Reporte de un caso de glomerulonefritis rápidamente progresiva por anticuerpos antimembrana basal glomerular / Case report of rapidly progressive glomerulonephritis due to anti-glomerular basement membrane antibodies

RESUMEN Una vez más en medicina interna no podemos, aún, prescindir de los métodos invasivos para alcanzar un diagnóstico. Los avances diarios en el hallazgo de nuevas herramientas paraclínicas no permiten reemplazar aquellos métodos de certeza como la anatomía patológica. El caso presentado es una muestra de ello. Se trata de una mujer de 27 años de edad, con antecedente de tiroiditis de Hashimoto que consulta por presentar severo deterioro de la función renal asociado a oligoanuria. Realizamos una revisión del tratamiento de las glomerulonefritis rápidamente progresivas por anticuerpos antimembrana basal glomerular, serológicamente negativas.

ABSTRACT Once again in internal medicine we cannot do a diagnosis without invasive methods. Daily advances in the finding of new paraclinical tools do not allow the replacement of certain methods such as pathological anatomy. The case presented is a sample of this. This is a 27-year-old woman with a history of Hashimoto's thyroiditis who consults for presenting severe impairment of kidney function associated with oligoanuria. We performed a review of the treatment of the rapidly progressive glomerulonephritis for serologically negative anti-GBM antibodies.

Inusual causa de deterioro progresivo de la función renal / Uncommon cause of progressive renal function decline

Toda vez que a lo largo de 3 meses hay una caída del 50% del filtrado glomerular estamos en presencia de lo que se define como deterioro rápidamente evolutivo de la función renal. Si además es acompañado de un sedimento urinario activo, inferimos estar frente a una glomerulopatía rápidamente evolutiva, una microangiopatía trombótica, una enfermedad renal ateroembólica o una nefritis intersticial. La mayoría de las veces la celeridad con que se inicia el tratamiento impacta en el resultado del mismo, lo que con frecuencia obliga a realizarlo en forma empírica. No obstante, como la terapéutica a emplear no es inocua, debemos extremar las medidas diagnósticas para definir la etiología, este caso es un ejemplo de ello

Whenever there is a 50% drop in glomerular filtration over 3 months we are in the presence of what is defined as rapidly progressive deterioration of renal function. If it is also accompanied by an active urinary sediment, it is inferred that one of these may be taking place: a rapidly progressive glomerulonephritis, a thrombotic microangiopathy, an atheroembolic renal disease or an interstitial nephritis. In most cases the speed with which the treatment is initiated impacts on its result, which often requires that it is done empirically. However, as the therapy used is not innocuous, we must maximize diagnostic measures to define the etiology; this case is an example of this

Microangiopatía trombótica atrombocitopénica: un diagnóstico no realizado con los criterios actuales / Athrombocitopenic thrombotic microangiopathy: diagnosis not performed with the present criteria

Las microangiopatías trombóticas (MAT), que incluyen la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y al síndrome urémico-hemolítico (SUH), se diagnostican habitualmente por la presencia de anemia hemolítica no inmune y trombocitopenia, lo que lleva a tratarlas con plasmaféresis. Se reporta el caso de una paciente de 51 años que ingresó con insuficiencia renal aguda-subaguda de etiología desconocida cuya biopsia renal mostró microangiopatía trombótica pero sin trombocitopenia ni anemia hemolítica. Por lo tanto dicha patología no siempre seria diagnosticada con los criterios actuales, debiendo utilizarse otros marcadores como ADAMTS-13.

The disease category of thrornbotic microangiopathy (TM) encompass diffcrent entities such as thrombocvtopenic thrombotic purpura (TTP) and uremic hemolytic syndrorne (UHS) , both strongly related and whose diagnosis relies on the presence of non immune hemolytic anemia and trombocytopenia, findings that should urge the caring physician to start plasmapheresis promptly. We report the case of a 51 year old woman admitted with acute-subacute renal failure of unknown etiology whose renal biopsy finding was thrombotic microangiopathy, in absence of thrombocytopenia and haemolytic anemia. This inusual case and according to published literature can not be diagnosed on standard accepted criteria and others markers like ADAMTS-13 should be considered.

Microangiopatía trombótica atrombocitopénica: un diagnóstico no realizado con los criterios actuales / Athrombocitopenic thrombotic microangiopathy: diagnosis not performed with the present criteria

Las microangiopatías trombóticas (MAT), que incluyen la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y al síndrome urémico-hemolítico (SUH), se diagnostican habitualmente por la presencia de anemia hemolítica no inmune y trombocitopenia, lo que lleva a tratarlas con plasmaféresis. Se reporta el caso de una paciente de 51 años que ingresó con insuficiencia renal aguda-subaguda de etiología desconocida cuya biopsia renal mostró microangiopatía trombótica pero sin trombocitopenia ni anemia hemolítica. Por lo tanto dicha patología no siempre seria diagnosticada con los criterios actuales, debiendo utilizarse otros marcadores como ADAMTS-13.(AU)

The disease category of thrornbotic microangiopathy (TM) encompass diffcrent entities such as thrombocvtopenic thrombotic purpura (TTP) and uremic hemolytic syndrorne (UHS) , both strongly related and whose diagnosis relies on the presence of non immune hemolytic anemia and trombocytopenia, findings that should urge the caring physician to start plasmapheresis promptly. We report the case of a 51 year old woman admitted with acute-subacute renal failure of unknown etiology whose renal biopsy finding was thrombotic microangiopathy, in absence of thrombocytopenia and haemolytic anemia. This inusual case and according to published literature can not be diagnosed on standard accepted criteria and others markers like ADAMTS-13 should be considered.(AU)

Efecto de la pentoxifilina sobre la proteinuria de rango nefrótico en glomerulopatías y nefropatía crónica del injerto: Resultados a los 6 meses de tratamiento / Pentoxifillyne effect on proteinuria of nephrotic type in glomerulophaties and chronic allograft nephropathy: Results after 6 months of treatment

o disfunción de la permeabilidad glomerular. Citoquinas proinflamatorias juegan un papel importante en el desarrollo de ese daño. Pentoxifilina (PTX )es un inhibidor de fosfodiesterasa y tiene efecto antiinflamatorio einmunomodulador. Este estudio evaluó la eficacia de PTX para reducir la proteinuria de rango nefrótico en un grupo de pacientes con glomerulopatías primarias, diabética y nefropatía crónicadel injerto (NCr.I ). Diecisiete pacientes adultos con proteinuria ≥ a 3.5 gr /24 hs con un filtrado glomerular calculadopor MDRD ≥ a 25 ml /min fueron tratados con 400 mg de PTX 2 veces por día durante 6 meses sin suspender eltratamiento previo. Se compararon resultados antes y 6 meses después del tratamiento. Hubo una reducción de la proteinuria significativa (p=0.0006) y un aumento de la albúmina sérica también significativo (p=0.0002). No hubo cambios de la función renal y mejoraron el colesterol y los triglicéridos. Conclusión: PTX en dosis de 800 mg /día es seguro y eficazpara reducir la proteinuria en afecciones glomerulares y en NCr I al margen del grado de función renal.

The proteinuria has been considered as an expresión of damage or disfunction of glomerular permeability. The proinflamatory cytokines play an essential role in the developmentof this damage. Pentoxifillyne (PTX ) is an inhibitor of phosphodiesteraseand have an antiinflamatory as well as inmunomodulator effect. This study assessed the efficiency of PTX to reduce the proteinuria of nephrotic type in a group of patients with primary glomerulophaties, diabetes and chronic allograft nephropathy (CAN). Seventeen adult patients, with proteinuria ≥ to 3.5 gr /24 hs and a glomerular filtration rate ≥ to 25 ml /min (MDRD) were trated with 400 mg of PTX twice a day during 6 months, without leaving the previous treatment. Laboratory results were compared before the treatment and 6 months after. Efecto de la pentoxifilina sobre la proteinuria de rango nefrótico en glomerulopatíasy nefropatía crónica del injerto. Resultados a los 6 meses de tratamiento.César Agost Carreño¹, Marina Gadea¹, Carlos González¹ y Gonzalo Carrizo¹.¹Servicio de Nefrología, Diálisis y Trasplante Renal. Hospital Aeronáutico Central. Buenos Aires, Argentina.There was an significant decrease of proteinuria (p=0.0006) as well as a remarkable increase of serum albumina (p= 0.0002 ). There were no modifications as regards the renal function and besides, cholesterol and trigliceryds levels improved. In conclusion, 800 mg /day of PTX is harmless, sure and effective to reduce the proteinuria in glomerulopathies andCAN, despite the renal function degree.

Efecto de la pentoxifilina sobre la proteinuria de rango nefrótico en glomerulopatías y nefropatía crónica del injerto: Resultados a los 6 meses de tratamiento / Pentoxifillyne effect on proteinuria of nephrotic type in glomerulophaties and chronic allograft nephropathy: Results after 6 months of treatment

o disfunción de la permeabilidad glomerular. Citoquinas proinflamatorias juegan un papel importante en el desarrollo de ese daño. Pentoxifilina (PTX )es un inhibidor de fosfodiesterasa y tiene efecto antiinflamatorio einmunomodulador. Este estudio evaluó la eficacia de PTX para reducir la proteinuria de rango nefrótico en un grupo de pacientes con glomerulopatías primarias, diabética y nefropatía crónicadel injerto (NCr.I ). Diecisiete pacientes adultos con proteinuria ≥ a 3.5 gr /24 hs con un filtrado glomerular calculadopor MDRD ≥ a 25 ml /min fueron tratados con 400 mg de PTX 2 veces por día durante 6 meses sin suspender eltratamiento previo. Se compararon resultados antes y 6 meses después del tratamiento. Hubo una reducción de la proteinuria significativa (p=0.0006) y un aumento de la albúmina sérica también significativo (p=0.0002). No hubo cambios de la función renal y mejoraron el colesterol y los triglicéridos. Conclusión: PTX en dosis de 800 mg /día es seguro y eficazpara reducir la proteinuria en afecciones glomerulares y en NCr I al margen del grado de función renal. (AU)

The proteinuria has been considered as an expresión of damage or disfunction of glomerular permeability. The proinflamatory cytokines play an essential role in the developmentof this damage. Pentoxifillyne (PTX ) is an inhibitor of phosphodiesteraseand have an antiinflamatory as well as inmunomodulator effect. This study assessed the efficiency of PTX to reduce the proteinuria of nephrotic type in a group of patients with primary glomerulophaties, diabetes and chronic allograft nephropathy (CAN). Seventeen adult patients, with proteinuria ≥ to 3.5 gr /24 hs and a glomerular filtration rate ≥ to 25 ml /min (MDRD) were trated with 400 mg of PTX twice a day during 6 months, without leaving the previous treatment. Laboratory results were compared before the treatment and 6 months after. Efecto de la pentoxifilina sobre la proteinuria de rango nefrótico en glomerulopatíasy nefropatía crónica del injerto. Resultados a los 6 meses de tratamiento.César Agost CarreñoÕ, Marina GadeaÕ, Carlos GonzálezÕ y Gonzalo CarrizoÕ.ÕServicio de Nefrología, Diálisis y Trasplante Renal. Hospital Aeronáutico Central. Buenos Aires, Argentina.There was an significant decrease of proteinuria (p=0.0006) as well as a remarkable increase of serum albumina (p= 0.0002 ). There were no modifications as regards the renal function and besides, cholesterol and trigliceryds levels improved. In conclusion, 800 mg /day of PTX is harmless, sure and effective to reduce the proteinuria in glomerulopathies andCAN, despite the renal function degree. (AU)